Дата публикации: 02 Июня 2020
Российские ученые усовершенствовали способ лечения опасного заболевания - фенилкетонурия
Наследственное заболевание фенилкетонурия выражается в неспособности организма усваивать некоторые аминокислоты, главным образом фенилаланин. Пораженному этим недугом человеку приходится всю жизнь соблюдать низкобелковую диету. В противном случае фенилаланин будет накапливаться в организме и может привести к тяжелому поражению центральной нервной системы.

Наследственное заболевание фенилкетонурия выражается в неспособности организма усваивать некоторые аминокислоты, главным образом фенилаланин. Пораженному этим недугом человеку приходится всю жизнь соблюдать низкобелковую диету. В противном случае фенилаланин будет накапливаться в организме и может привести к тяжелому поражению центральной нервной системы.

Недавно в авторитетном научном журнале Pharmaceuticals вышла статья, написанная исследователями Института живых систем БФУ имени Канта и Кемеровского государственного университета, в которой предлагается эффективный способ лечения этого заболевания.


- Наиболее перспективным медицинским препаратом здесь является L-фенилаланин-аммоний-лиазы (PAL), - говорит директор Института живых систем Ольга Бабич. - Однако этот фермент неустойчив, он быстро растворяется в кислой среде желудка, не успев произвести положительного эффекта.
Поэтому учеными была разработана устойчивая капсулированная оболочка для PAL, которая расщепляется главным образом в верхних отделах кишечника, что позволяет ферменту работать максимально эффективно.

Для создания такой оболочки предлагается использовать природные полисахариды: агар-агар, каррагинан, карбоксиметилцеллюлозу.

Опыты проводились в течение трех лет. Основная сложность заключалась в том, чтобы правильно интерпретировать результаты, полученные с использованием модельных биологических жидкостей, поскольку поведение ферментного препарата in vitro (то есть, в пробирке) и в живом организме (in vivo) значительно может различаться.

По мнению Ольги Бабич, полученные результаты найдут применение не только при лечении фенилкетонурии, но и при разработке новых методов терапии других наследственных заболеваний, связанных с дефектами аминокислотного обмена.


Следует отметить, что у коллектива авторов научной статьи есть хороший опыт реализации совместных проектов. В частности, это создание продуктов питания для детей, больных фенилкетонурией и гистидинемией - наследственным заболеванием, обусловленным нарушением обмена гистидина.

Кроме того, реализованы проекты по разработке капсул для фармацевтических препаратов на основе растительных компонентов (альтернатива желатиновым капсулам). Таким образом, разработка капсулированной формы L-фенилаланин-аммоний-лиазы является частью комплексных исследований в области здоровьесбережения, проводимых консорциумом научных организаций из Калининграда и Сибирского федерального округа.

Возврат к списку